SLE yani Sistemik Lupus Eritematozus, bazen kısaca Lupus da denir, vücudun çeşitli dokularının akut veya kronik inflamasyonu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır.

Otoimmün hastalıklar, vücudun dokularına kendi bağışıklık sistemi tarafından saldırı olduğunda ortaya çıkan hastalıklardır.

Lupuslu insanların kanında yabancı enfeksiyöz ajanlar yerine kendi vücutlarındaki dokuları hedef alan anormal antikorlar mevcuttur. Bu antikorlara otoantikorlar denir. Hashimato hastalığı, çölyak hastalığı, skleroderma gibi hastalıklar diğer otoimmün hastalıklara örnektir.

“Özel Hayat Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Uzmanı Dr. Hüseyin ÇELEN” SLE hastalığını anlattı.

SLE çeşitli alanları etkileme potansiyeline sahiptir. Cilt, kalp, akciğerler, böbrekler, eklemler ve /veya sinir sistemi hastalıklarına neden olabilir. Sadece deri döküntüsü ile giderse lupus dermatiti veya kutanöz lupus eritematozus olarak adlandırılır.

İç hastalıkları olmadan deri tutulumuyla giden bir tür lupus dermatitine diskoit lupus denir. İç organlar dahil olduğunda, durum Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) olarak adlandırılır.

SLE kimlerde görülür ?

Hem diskoid lupus hem de sistemik lupus kadınlarda erkeklerden 8 kat daha sıktır.

Hastalık her yaştan insanı etkileyebilir, ancak genelde 20-45 yaşları arasında başlar.

SLE’nin risk faktörleri ve nedenleri nelerdir ? Lupus bulaşıcı mı ?

Lupus’a neden olan anormal otoimmünitenin kesin nedeni bilinmemektedir.

Kalıtsal genler, virüsler, morötesi ışınlar ve bazı ilaçlar rol oynayabilir.

Lupus’a bulaşıcı bir mikroorganizma neden değildir ve bir insandan diğerine bulaşıcı değildir.

Lupus kalıtımsal mı ?

Genetik faktörler otoimmün hastalıkların gelişme riskini arttırır ve romatoid artrit ve otoimmün tiroid hastalıkları gibi otoimmün hastalıklar, lupuslu kişiler arasında genel popülasyondan daha sık görülür.

DNase1 enzimi normalde “çöp DNA” olarak adlandırılan parçaları ve diğer hücresel döküntüleri daha kolay atılmak için küçük parçalara ayırarak ortadan kaldırır. DNase1 içermeyen farelerde çoğunda SLE belirtileri görülmüştür. Dolayısıyla, bu enzimin geninde genetik bir mutasyon SLE’nin başlatılmasına neden olabilir.

İlaca bağlı lupus nedir ?

Düzinelerce ilaç SLE’yi tetikleyebilir. Bununla birlikte, “ilaç kaynaklı lupus” vakalarının % 90’dan fazlası aşağıdaki 6 ilacın birinin yan etkisi olarak ortaya çıkmaktadır:

Hidralazin, kinidin, prokainamid, fenitoin, izoniazid ve d-penisilamin.

 

Lupus belirtileri ve bulguları nelerdir ?

Sık görülen lupus semptomları ve bulguları şunlardır;

Yorgunluk veya halsizlik
Düşük dereceli ateş
İştah kaybı
Kas ağrıları
Saç dökülmesi (alopesi)
Artrit yani eklem inflamasyonu
Ağız ve burun ülseri
Yüzde kelebek şeklinde döküntü
Fotosensitivite yani güneş ışığına duyarlılık
Akciğerleri (plörit) ve kalbi (perikardit) çevreleyen zarların iltihaplanmasından kaynaklanan göğüs ağrısı ve
Soğuğa maruz kalma ile parmaklar ve tırnaklarda morarma (Raynaud fenomeni).

Organ tutulumunun komplikasyonları, etkilenen organa ve hastalığın ciddiyetine bağlı olarak başka semptomlara neden olabilir.

Deri bulguları lupusta sıktır ve bazen skarlaşmaya neden olabilir. Diskoid lupusta tipik olarak yalnızca deri tutulur. Diskoid lupustaki deri döküntüsü çoğunlukla yüz ve kafa derisinde bulunur.

Diskoid lupus döküntüleri genellikle ağrısızdır ve kaşıntı yapmaz, ancak yara izi alopesi yani kalıcı saç dökülmesine neden olabilir. Zamanla, diskoit lupuslu hastaların % 5-10’unda SLE gelişir.

SLE’li insanların yarısından fazlasında burun köprüsünde karakteristik kırmızı, düz yüz döküntüsü gelişir. Şekli nedeniyle sıklıkla “kelebek döküntüsü” olarak adlandırılır.

Yüzdeki döküntü ile diğer organlarda görülen iltihaplanma  fotosensitivite adı verilen bir durum olan güneş ışığına maruz kalma ile daha da kötüleşebilir.

Tipik olarak, bu döküntü tedavi ile kalıcı skarlaşma olmadan iyileşebilir.

SLE hastalarının çoğunda hastalık süresince artrit gelişecektir. SLE artritinde sıklıkla şişme, ağrı, sertlik ve ellerin, bileklerin ve ayakların küçük eklemlerinin deformitesi oluşur. Bazen, SLE artriti ile romatoid artrit karışabilir.

Beyin, karaciğer ve böbrekler tutulabilir.

SLE’de beyaz kan hücreleri azalabilir ki buna lökopeni denir. Ayrıca, trombositopeni gelişebilir. Lökopeni, enfeksiyon riskini artırabilir ve trombositopeni kanama riskini artırabilir.

Anemi yani düşük kırmızı kan hücresi sayısı ortaya çıkabilir.

Miyozit yani kasların inflamasyonu kas ağrısı ve zayıflamasına neden olabilir. Bu kandaki kas enzimlerinin (CK, Aldolaz, AST) düzeylerinde yükselmelere neden olabilir.

Vaskülit yani dokuya oksijen sağlayan kan damarlarının iltihabı bir sinir, cilt veya bir iç organda izole yaralanmaya neden olabilir.

Akciğerlerin zarının iltihabı yani plörit, derin solunum ile şiddetlenen ağrıya, kalp zarının iltihabı yani perikardit ise keskin göğüs ağrısına neden olabilir.

SLE’li genç kadınlarda koroner arter hastalığına bağlı olarak kalp krizi riskinde belirgin bir artış olur.

Lupus nefriti yani böbrek inflamasyonu, proteinüriye, sıvı tutulumuna, yüksek tansiyona ve hatta böbrek yetmezliğine neden olabilir. Bu, bacak ve ayaklarda şişme yapabilir.

Lupus serebrit’i yani beynin tutulumu, kişilik değişiklikleri, düşünce bozuklukları, nöbetlere ve hatta komaya neden olabilir.

Sinir sisteminin tutulumu yani nörolojik lupus, uyuşma, karıncalanma ve vücut bölümlerinin veya ekstremitelerin zayıflığına neden olan hasarlara neden olabilir.

Lupus’a eşlik edebilen diğer hastalıklar ve koşullar arasında fibromiyalji, koroner kalp hastalığı, bakteriyel olmayan kapakçığa bağlı kalp hastalığı, pankreatit, yutma zorluğu, şişmiş lenf nodları yani lenfadenopati, karaciğer hastalığı ve spontan kan pıhtılaşması ve tromboza eğilim sayılabilir.

SLE nasıl teşhis edilir ?

SLE’li bireylerin çok çeşitli semptomlara ve organ tutulumunun farklı kombinasyonlarına sahip olabilmesi nedeniyle, sistemik lupus tanısını koyan tek bir test yoktur.

Doktorların SLE tanısını doğru bir şekilde koyması için Amerikan Romatizma Derneği tarafından 11 kriter oluşturuldu.

Sistemik lupus eritematosu teşhisinde kullanılan 11 kriter şunlardır;

Malar rash yani “kelebek” döküntüsü
Diskoid deri döküntüsü (hiperpigmentasyon ve hipopigmentasyon ile yamalı kızarıklık)
Fotosensitivite (güneş ışınlarına maruz kalma ile ciltte kızarıklık)
Mukozal membran ülseri (ağız, burun veya boğazın spontan yaraları veya ülseri)
Artrit (ekstremitelerde iki veya daha fazla şişkin eklem)
Plevrit veya perikardit (kalp veya akciğer zarlarının inflamasyonu)
Böbrek anormallikleri
Beyin iritasyonu (nöbetler ve /veya psikoz olur, lupus serebrit’i de denir)
Kan sayımı bozuklukları (hemogram yani tam kan sayımı testinde düşük lökosit veya kırmızı kan sayımı veya trombosit sayısı)
İmmunolojik bozukluk (anti-DNA veya anti-Sm antikorları, sifiliz için hatalı pozitif kan testi, antikardiyolipin antikorları, lupus antikoagülanı veya pozitif LE prep testi)
ANA yani antinükleer antikor pozitifliği

11 kritere ek olarak, organ tutulumunun ciddiyetini belirlemek için eritrosit sedimantasyon hızı yani ESR ve C-reaktif protein veya CRP testleri ve doku biyopsileri de yapılabilir.

SLE hastalığına hangi doktorlar bakar ?

Lupus tanısı benim gibi FTR uzmanları ve romatoloji uzmanları tarafından konur ve tedavisi romatoloji uzmanlarınca yapılır.

Özel organların tutulumuna bağlı olarak, lupuslu hastaların bakımına dahil olabilecek diğer sağlık uzmanları arasında dermatologlar, nefrologlar, hematologlar, kardiyologlar, göğüs hastalıkları uzmanı ve nörologlar bulunur.

SLE tedavisi nasıldır ? SLE tedavi edilmezse ne olur ve tedavisinde kullanılan ilçalr nelerdir ?

SLE için kesin tedavi yoktur.

Tedavinin amacı, vücuttaki iltihaplanmayı ve /veya otoimmün aktiviteyi azaltarak semptomları gidermek ve organları korumaktır.

Tedaviye bireysel olarak karar verilir. Hafif semptomlara sahip birçok insan, herhangi bir tedaviye ihtiyaç duymaz ya da aralıklı anti-inflamatuar ilaçlara ihtiyaç duyabilir.

İç organlara zarar veren daha ciddi hastalığa sahip olanlar, vücudun bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçlarla birlikte yüksek doz kortikosteroidlerle tedavi edilir.

Güneş hassasiyetinden korunmak için güneş kremi ve güneşten koruyucu kıyafetler kullanılır. Bazı lupus döküntüleri topikal kortizon ilaçlarına cevap verebilir.

Nonsteroidal antienflamatuvar ilaçlar (NSAİ), kaslar, eklemler ve diğer dokulardaki inflamasyonu ve ağrıyı azaltmada faydalıdır. NSAİ örnekleri arasında aspirin, ibuprofen, naproksen sayılabilir. Bu ilaçların en sık görülen yan etkiler mide rahatsızlığı, karın ağrısı, ülser ve ülser kanamasıdır.

Kortikosteroidler, hastalık aktif olduğunda iltihaplanmayı azaltmada ve restorasyon işlevinde NSAID’lerden daha etkilidir. Kortikosteroidlerin ana yan etkileri, kilo alma, kemiklerin ve cildin incelmesi, enfeksiyon, diyabet, yüz şişkinliği, katarakt ve büyük eklemlerde nekroz’dur.

Hidroksiklorokin, yorgunluk, cilt tutulumu ve eklem hastalıkları olan SLE hastaları için özellikle etkili olduğu bulunan bir sıtma ilacıdır. Lupus alevlenmelerini önleyebilir, aynı zamanda anormal aşırı kan pıhtılaşmasını önlemek için kanın inceltilmesinde de yararlı olabilir.

Dirençli cilt hastalığı için, klorokin veya kinakrin gibi diğer sıtma ilaçları kullanılabilir. Deri hastalığı için alternatif ilaçlar arasında dapson ve retinoik asit (Retin-A) bulunur.

İmmunosupresif ilaçlar, yani bağışıklığı bastıran ilaçlara sitotoksik ilaçlar da denir. Bunlara bazen kemoterapikler de denir, ama kanserlerde genellikle lupus tedavisinde kullanılan dozlardan daha yüksek dozlarda kullanılırlar. İmmünsüpresif ilaçlara örnek olarak metotreksat, azatioprin, siklofosfamid, klorambucil ve siklosporin sayılabilir.

Dalak trombosit yıkımının en önemli yeri olduğundan, bazen trombosit düzeylerini iyileştirmek için dalağın cerrahi olarak çıkarılması gerçekleştirilir.

Araştırmalar lupus tedavisinde rituksimab’ın (Rituxan) yararlarını göstermektedir. Rituximab, bir beyaz kan hücresi olan B lenfositlerinin sayılarını azaltarak etkili olan bir antikordur. B hücrelerinin lupus aktivitesinde merkezi bir rol oynadığı ve bastırıldıklarında hastalığın hafifletilme eğiliminde olduğu bulunmuştur. Bu özellikle böbrek hastalığı olan insanlar için yararlı olabilir.

Bir başka yeni B hücresi baskılayıcı tedavi belimumab‘tır.

SLE hastası nasıl beslenmeli, diyeti var mı ?

SLE hastaları için özel diyet yoktur ama düşük doz omega-3 balık yağı takviyesinin inflamasyon ve hastalık aktivitesini ve muhtemelen kalp hastalığı riskini azaltarak lupuslu hastalara yardımcı olabileceği bulunmuştur. Genellikle lupuslu hastaların, bitki bazlı gıdalar ve yağsız protein kaynakları içeren dengeli bir diyet yemesi önerilir.

DHEA (dehidroepiandrosteron), yorgunluğun azaltılmasında, düşünce güçlüğünün iyileştirilmesinde ve SLE’li kişilerin yaşam kalitesinin yükseltilmesinde yardımcı olmuştur.

Sistemik lupus eritematozus gebeliği veya yenidoğanı nasıl etkiler ?

SLE’li gebeler yüksek riskli gebelik olarak kabul edilir. Bu gebelikler romatolog tarafından izleme gerektirir. Düşük riski (spontan düşükler) artmıştır.

Kandaki kardiyolipin antikorları veya lupus antikoagülan gibi fosfolipid antikorlarının varlığı, düşükler için artmış riski gösterir. Kardiyolipin antikorları kan pıhtılaşma eğilimi ile ilişkilidir.

Lupus antikorları anneden fetusa aktarılabilir ve yenidoğanda lupus hastalığına yani “neonatal lupus”a neden olabilir. Bu, pansitopeniye yani düşük kırmızı hücre sayıları, beyaz kan hücresi sayıları (lökopeni) ve trombosit sayıları (trombositopeni) neden olabilir ve deri döküntüsü gelişebilir. Bebeğin kalbinde iletim bozukluğu olabilir ki buna konjenital kalp bloğu denir.

Yenidoğan lupusu ve konjenital kalp bloğu, anti-Ro (SS-A) ve anti-La (SS-B) olarak adlandırılan spesifik antikor taşıyan SLE’li annelerin yenidoğanlarında daha sık görülür.

Yenidoğan lupus belirtileri genellikle annenin antikorları bebek tarafından yavaş yavaş metabolize olduğundan, 6 aylıktan sonra kaybolur.

Lupus’un prognozu yani gidişatı nasıldır ?

Genel olarak, sistemik lupus ile yaşayan insanlar için görünüm, daha doğru izleme testleri ve tedavilerinin geliştirilmesi ile sürekli gelişmektedir.

SLE hastalarında kanser gelişim riski biraz yüksektir. Kanser riski, lösemi ve lenfoma gibi kan kanserleri için fazlaca artsa da meme kanseri için de artmıştır. Bu risk muhtemelen kısmen SLE’nin değişmiş bağışıklık sistemi ile ilgilidir.

SLE’li kadınlarda kalp hastalığına yakalanma riski de artmıştır. Fosfolipid antikorları (kardiyolipin antikoru ve lupus antikoagülanı gibi) olan lupuslu kadınlar, kan pıhtılaşması riskleri yüksek olduğundan, doğum kontrol hapları veya östrojen ilaçlarından kaçınmalıdır.

Çocuklukta başlayan SLE’si olan hastaların çoğu hayatını iyi bir şekilde idame ettirir. Buna rağmen hastalık ağır ve hayatı tehdit edici olabilir ve ergenlik boyunca ve yetişkinlikte aktif kalabilir.

SLE’nin prognozu, iç organ tutulumunun şiddetine bağlıdır. Belirgin böbrek ve merkezi sinir sistemi tutulumu agresif tedavi gerekir. Aksine hafif döküntü ve artrit kolayca kontrol edilebilir.

SLE tahmin edilmesi güç bir kronik hastalıktır. Bir romatolog tarafından sürekli takip edilmelidir.