SEDEF HASTALIĞI

ÖZET:

Sedef hastalığı, üstü gümüş rengi pullarla kaplı kırmızı lekelerle yansıyan, nedeni bilinmeyen deri hastalığı. Lekeler çoğunlukla kasıntısız olduğundan, hastayı yalnızca görünüş açısından rahatsız ederler; ilaçla geçirilebilseler de, bir süre sonra yeniden belirirler. Bazı hastalarda sedef hastalığı, bir eklem iltihabıyla birlikte görülmektedir.

Sedef hastalığının (psoriasis) baş­langıç belirtileri deride kızarma ve pullanmadır. Hastalık, ömür boyu bir­kaç cilt lekesiyle sınırlı kalabileceği gibi, tüm vücuda yayılıp sonu ölüme kadar varan eklem iltihaplarına da yol açabilir. Kalıtsal etkenlerin sedef has­talığında belirleyici bir rol oynadığı kabul edilmektedir. Ama kalıtım yo­luyla doğrudan hastalığın kendisinin değil, hastalığa karşı bir yatkınlığın geçtiği düşünülmektedir. Sedef hastalı­ğı olan kişilerin çocukları ya da akra­baları arasında hastalanma olasılığı, öteki kişilerden daha yüksektir. Hasta­lığın görülme sıklığı yüzde 2′dir. Se­def hastalığı olanların akrabalarının yüzde 6,4′ünde hastalık başlangıç ev-resindedir. Çocuklarla yaşlılarda ender olarak ortaya çıkar. Çoğunlukla 20-50 yaş arasındaki kişilerde başlar.

NEDENLERİ

Sedef hastalığının nedenlerine ilişkin birçok varsayım ve kuram vardır. Deri metabolizmasındaki değişimler hasta­lığın nedeni olmaktan çok sonucudur. Bu değişimler Özellikle nükleoprotein sentezi ve yıkımıyla ilgilidir. Sedef hastalığından etkilenmiş üstderinin (epidermis) tabanındaki hücrelerin boynuzsu katmana sağlıklı hücrelerden daha çabuk ulaşmasından da anlaşıla­cağı gibi, bu hücrelerin yenilenme hızı artmıştır. Üstderi tabanındaki normal hücreler 20-30 gün arasında yüzeye ulaşır.

Oysa sedef hastalıklı deride bu süre 4 günü bulmaz. Bu hızlı göç, boy­nuzsu katmanda hücre birikmesine yol açar. Sonuç, hastalığın tipik klinik bul­guları olan pullanma ve hiperkeratoz-dur (aşın keratin oluşumu). Gene hızlı hücre göçü sonucunda boynuzsu kat­man hücreleri çekirdeklerini yitirmezSedef hastalığının nedenlerine ilişkin birçok varsayım ve kuram vardır. Deri metabolizmasındaki değişimler hasta­lığın nedeni olmaktan çok sonucudur. Bu değişimler Özellikle nükleoprotein sentezi ve yıkımıyla ilgilidir. Sedef hastalığından etkilenmiş üstderinin (epidermis) tabanındaki hücrelerin boynuzsu katmana sağlıklı hücrelerden daha çabuk ulaşmasından da anlaşıla­cağı gibi, bu hücrelerin yenilenme hızı artmıştır. Üstderi tabanındaki normal hücreler 20-30 gün arasında yüzeye ulaşır.

Oysa sedef hastalıklı deride bu süre 4 günü bulmaz. Bu hızlı göç, boy­nuzsu katmanda hücre birikmesine yol açar. Sonuç, hastalığın tipik klinik bul­guları olan pullanma ve hiperkeratoz-dur (aşın keratin oluşumu). Gene hızlı hücre göçü sonucunda boynuzsu kat­man hücreleri çekirdeklerini yitirmezler. “Parakeratoz” olarak tanımlanan bu olay dikensi tabakanın kalınlaşma­sına ve dermiş papİUalannın (deri me­mecikleri) uzamasına yol açar. Böyle­likle papillalar iplik gibi ince uzun bir biçim alır. Her dermiş papillasında kıl­cal damar bulunduğundan, sedef hasta­lığı lezyonu kaşındığında papillanın en dış katmam kazınır ve kılcal damar ze­delenerek kanar.

BELİRTİLERİ

Sedef hastalığının klinik belirtilerinin birçoğu, hastalığın dokularda yol açtı­ğı değişikliklerin incelenmesiyle açıklanabilir. Sedef hastalığı başta saçlı deriyi seçer ve yüzde görülmez. Ayrı­ca diz, dirsekler ve kuyruksokumu de­risi sedef hastalığının sık görüldüğü bölgelerdir. Ama hastalığın tüm vücut­ta görülebileceğini de unutmamak ge­rekir. Lezyonlar çeşitli büyüklükte ola­bilir. Madeni para büyüklüğünde, avuç içi kadar ya da daha büyük lezyonlar görülebilir. Bu lezyonlann büyüyüp birleşmesiyle geniş alanları, hatta tüm deriyi etkileyen (eritrodermik ya da genelleşmiş) sedef hastalığı biçimi or­taya çıkabilir. Hastalık genellikle yuvarlak ve ku­ru küçük lezyonlarla başlar; gümüş renginde pullanma görülür. Daha son­ra lezyonlar yayılır ve deri üstünde bir harita görünümü alabilir. Hastalığın bir başka biçimi dışa açık cilt yüzeyleri yerine koltukaltı, kasık gibi içe dönük yüzeyleri etkileyen “ters dönmüş” se­def hastalığıdır.

Eklem hastalığıyla seyreden (artropatik) sedef de belirtile­rinin ağırlığı ve yol açtığı ciddi komplikasyonlar nedeniyle önem taşır. Has­talığın bu biçiminden etkilenmiş kişile­rin çoğunda eklem yakınmaları vardır. Bazı hastalarda az sayıda ve küçük ek­lemlerde ağrıya rastlanırken, bazıların­da hemen hemen tüm eklemler yavaş ilerleyen bir biçimde etkilenip şişer. Yineleyen eklem iltihabı (artrit) nöbet­leri sonucu ağır hareket bozuklukları, eklem başlarında hasar, parmaklarda tipik biçim bozuklukları ortaya çıkar. Genellikle kaşıntı görülmezse de, ba­zen özellikle saçlı deride kaşıntı olabi­lir. Eritrodermi gibi sıklıkla yanlış te­davi sonucu gelişen komplikasyonlar ve sedef hastalığı artriti dışında, hasta­ların genel durumu iyidir. Sedef hastalığı püstüllü biçimle kendini gösterebilir. Bu tablo uzun sü­re önce başlamış klasik sedef hastalığı­nın gidişi sırasında görülebileceği gibi, ilk belirti olarak da ortaya çıkabilir. Püstüllü sedef hastalığı, genellikle yüz, taban ve avuç dışındaki bölgelerde yaygın olarak görülür. Başka bölgeler­de hiçbir hastalık belirtisi olmadan ta­ban ve avuçlarda püstüllü sedef hasta­lığına rastlanabilmesi ilginçtir. Püstül-ler genellikle birincil biçimin kızartılı alanlarında birkaç saat (ya da 1-2 gün) sonra gelişir.

Uzun süredir var olan lezyonlann kenarlarında da belirebilir-ler. Pullanma genellikle birkaç gün sonra ortaya çıkar. Hastalığın püstüllü biçiminde bazen yüksek ateş ve halsiz­lik görülür. Hastanın genel durumu bo­zuktur ve hastalık ağır gidişlidir. Ayak bileklerinde şişlik olabilir. Bu sistemik belirtiler, deriye ilişkin belirtilerle ko­şut bir gelişme gösterir. Yoğun pullan­ma dönemlerinde sistemik belirtiler geriler, hatta kaybolur. Mukozalar püs­tüllü sedef hastalığından çok seyrek et­kilenir. Püstüllü sedef hastalığı tipik bir ge­lişim gösterir. Deri lezyonlan sürekli biçim değiştirir; kızartılı, püstüllü ve pullu lezyonlar birbirini izler. İyileşme dönemleri kısa sürer, ama uzun dö­nemdeki gidişi iyidir. Seyrek de olsa kötü huylu bir gidiş görülür; bu durumda ağır komplikasyonlar ortaya çı­kabilir. Püstüllü sedef hastalığı bebeklerde çok seyrek görülür. Bazen doğumda/ ve ilk aylarda ya da 1-2 yaşında ortaya çıkar. Klinik tablo püstül ve yüksek ateşle aniden başlar. Deri belirtileri kanım yan bölümlerinde, koltukaltında ve kasıktaki kıvrımlarda görülür. Be­lirtiler sıklıkla yanıltıcı görüntü ver­diklerinden, sedef hastalığı tanısı ge­nellikle ilk belirtiden yıllar sonra ko­nur.

KOMPLİKASYONLAR

Sedef hastalığı seyrek olarak yerel komplikasyonlara yol açar. Yanlış ilaç kullanımı ya da hastamn ilaçlara aşırı duyarlı olması sonucu egzama biçi­minde komplikasyonlar ortaya çıkabi­lir. Sedef hastalığının deri kıvrımların­da görüldüğü durumlarda (meme altı kıvrımları, dış üreme organları kıvrım­ları vb) Candida albicans ile enfeksi­yonlara rastlanır. Candida albicans, insanlarda iç or­ganlarda (akciğer-bronş), deri ya da mukozalarda (pamukçuk ya da oral kandida enfeksiyonu, vulva-vajina kandida enfeksiyonu, deri kıvrımları­nın kandida enfeksiyonu, hastalığa yol açan bir mantardır. En ağır komplikasyonlar İkincil eritrodermi ve sedef hastalığı artropa-tisidir (eklem hastalığı). Tüm deriyi etkileyen eritrodermi, iltihabi türde sürekli kızarıklık ve ke­peklenmeyle ya da büyük parçalı so­yulmalar biçiminde pullanmayla sey­reder.

Nedeni bilinmeyen “birincil” eritrodermi; zehirlenme ve ilaçlara bağlı gelişen eritrodermi (vezikül ve ödemler ile birliktedir); enfeksiyonlara bağlı eritrodermi; kan kanseri eritro-dermisi ve sedef hastalığında olduğu gibi deri hastalıklarına bağlı “ikincil” eritrodermiler bilinmektedir. Eritrodermi ağır bir klinik tabloya yol açar. Yağ ve ter bezlerinin salgıları azalır, deri kurudur ve lezyon deriye iyice işlemiştir. Deri yoluyla aşın ısı kaybı olduğundan hastanın üşümesi ti­pik bir belirtidir. Lenf bezlerinde bü­yüme, tırnaklarda kolay kırılma, saç dökülmesi öteki tipik bulgulardır. Has­talık, bazen kendiliğinden ıyileşebilir-se de, tedavi edilmezse ölümle sonuç­lanabilir. Tedavide, bu konuda deneyimli bir deri hastalıkları uzmanının denetimin­de fotokemoterapi (PUVA) uygulan­malıdır. Haftada 3-4 uygulama ile 2-3 ay içinde sedef hastalığı lezyonlan kaybolur. Ama daha sonra mutlaka ay­da 1-2 kez destek tedavisi uygulanma­lıdır. PUVA tedavisinin olumsuz etkileri de (vardır. Mide bulantısına, deride ku­ruma ve kaşıntıya yol açabilir. Ayrıca ışınların ulaşamadığı saçlı deri ile deri kıvrımlarında (koltukaltı, kasıklar vb) etkili olmamaktadır.

Fotokemoterapinin kanser yapıcı etkisi olduğuna ilişkin kesin veri bu­lunmasa da, deri tümörlerine yol aça­bilme tehlikesi göz ardı edilmemeli­dir. Son 10-15 yılda retinoik asit adlı A vitamini türeviyle de başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Kapsül halmde ağızdan alınan bu madde, tek başına ya da foto-kemoterapiyle birlikte verilmektedir.

Ama dölüte zararlı olduğundan ilacı kullanan kadınlar tedavmin bitiminden en az 12 ay sonrasına değin doğum kontrolü uygulamalıdır. Son yıllarda D vitamini türevleriyle de başarılı çalış­malar yapılmıştır. Sedef hastalığının tedavisinde önem­li ilerlemeler sağlanmış olmakla birlik­te, özellikle genetik ve moleküler biyo­loji alanındaki araştırmaların sonuçla­rını beklemek gerekmektedir.

TEDAVİ

Hastalığın nedeni bilinmediğinden ne­dene yönelik tedavi yoktur, Belirtilere yönelik tedavi, olguların çoğunda klinik iyileşme sağlar. Öncelikle salisilik asit ve rezorsin gibi keratin çözücü (kerato-litik) etkisi olan pomatlarla pullanmanın ortadan kaldırılması gerekir. Daha sonra cignolin ya da krisarobin içeren pomatlar kullanılır. Tüm sedef bastala-rınca bilindiği gibi güneş ışınları klinik belirtilerin kaybolmasını sağlar. Katran ya da katran türevleri içeren pomatlar ile güneş ışınlarının bir araya gelmesi iyileşmeye önemli katkıda bulunur. Bu­nun bir nedeni de katranın deriyi mor­ötesi ışınlara karşı daha duyarlı kılmasıdır. Kortikosteroitli pomatların kulla­nılması klasik bir tedavi yöntemidir. Son yıllarda sedef lezyonlan üzeri­ne uygulanan kortizonlu pomatlar başa­rılı sonuç vermiştir.

Enjeksiyon yoluyla deri içine uygulanan kortizon türevleri de iyileşme sağlamaktadır. Ama uygu­lanan bütün tedavi yöntemlerinin etkisi geçicidir ve soruna kesin çözüm getir­mezler. İyileşmenin ne kadar süreceği­ni önceden kestirmek de olanaksızdır. Uzun süreden beri tümör kemotera-pisinde kullanılan sitostatik (hücre geli­şimini durdurucu) ilaçlar son yıllarda sedef hastalığı tedavisinde de uygulan­maktadır. Bu ilaçlardan Özellikle folik asit karşıtları, hücre işlevlerini Önemli ölçüde etkilemeden hücre çoğalmasını durdurur.

Bu ilaçların sedef hastalığını nasıl etkilediği, gene hastalıktaki histo­lojik değişimlerle açıklanabilir. Bilindi­ği gibi üstderi, hücrelerdeki mitoz bö­lünmenin artmasıyla belirgin biçimde kalınlaşmaktadır. Bu nedenle üstderide­ki aşırı hücre çoğalmasını normal düze­ye indirecek bir ilaç kullanmak gerekir. Ama sitostatik ilaçlarla tedaviye, ancak sedef eritrodermisi gibi öteki tedavilere yanıt vermeyen ağır biçimlerde başvu­rulmalıdır. Son yıllarda A tipi morötesi ışın te­davisi ile 8-metoksipsöralen birlikte uygulanmaktadır. Kısaca PUVA teda­visi olarak adlandırılan bu yöntem, ol­guların büyük bölümünde son derece başarılı sonuçlar vermiştir. Ama pahalı aletler gerektirdiği için henüz tüm deri hastalıkları merkezlerinde uygulanama­maktadır.

Soru

Saçlı deride görülen sedef hastalığı belirtileri nelerdir?

Cevap
Saçlı deride görülenler, sedef hastalığının en sık rastlanan belirtile­ridir. Kenarlan kızarık, yuvarlak ve sınırlan belirgin lekeler ortaya çıkar. Hastalık bölgeleri birbirinden ayrı ya da yaygm olarak görü­lebilir. Bu Özellikleriyle sedef hastalığı, öteki deri hastalıklarından ayırt edilir. Ayrıca sedef hastalığında saçlar kökte birbirine yapışık değildir ve çekildiklerinde yağlı bir kabuk kalkmaz. Sedef hastalığı saç dökülmesini etkilememekle birlikte, hastalıklı bölgede kan top­lanmasına yol açarak kaşıntıya, kolay kanamaya ve saçlı derinin kurumasına neden olur.

Soru

Sedef hastalığı lezyonlan hep aynı görünümde midir?

Cevap
Hayır. Belirtiler hastalığın yerleşim yerine ve gelişimine göre deği-Şİr. Bazen hastalığın başlangıç lezyonlan da farklıdır. İlk belirti ço­ğunlukla mercimek biçiminde ya da sivri, az pullu ya da hiç pullan­ma göstermeyen kabartılardan oluşur (damlacıkh sedef hastalığı). Belirtilerin değişkenliği doğal olarak tanıyı güçleştirir. Hastalıklı bölge madeni para büyüklüğünde ya da daha büyük olabilir. Lez-yonlann sının her zaman belirgindir. Halka biçiminde ya da arala­rında sağlıklı deri bulunan dar şeritler ve bölgeler görülebilir. Bazı olgularda lezyonlar tüm vücut yüzeyini kaplar.