Sarkoidoz akciğerler başta olmak üzere vücudun çeşitli dokularında inflamasyon sonucunda ortaya çıkan bir hastalıktır.

Neredeyse her organı tutabilirse de en sık akciğerlerde veya lenf düğümlerinde başlar.

Sarkoidoz Neden Olur ?

Sarkoidoz’un nedeni bilinmiyor.

Hastalık aniden ortaya çıkabilir ve kaybolabilir.

Ya da kademeli olarak gelişebilir ve bazen ömür boyunca gelip giden belirtiler oluşturmaya devam edebilir.

Sarkoidoz ilerledikçe, etkilenen dokularda granülom adı verilen spesifik inflamasyon odakları ortaya çıkar. Çoğu vakada, bu granülomlar ya tedavi ile ya da kendiliğinden temizlenir.

Sarkoidoz, 100 yıldan uzun süre önce iki dermatolog tarafından tanımlandı. Sarkoidoza önceleri Hutchinson hastalığı veya Boeck hastalığı deniyordu.

“Özel Hayat Hastanesi’nden Göğüs Hastalıkları Uzmanı Dr. Fulya GÜRKAN” Sarkoidoz hakkında bilgiler verdi.

Sarkoidozun Sebepleri ve Risk Faktörleri Nelerdir ?

Sarkoidoz nedeni bilinmeyen spontan yani kendiliğinden oluşan bir hastalıktır.

Sarkoidoz gelişimi için predispozan risk faktörleri de bilinmiyor.

Hastalıklı dokuda artmış hücresel bağışıklık tepkisi, aktive edilmiş alveolar makrofajların yanı sıra, belirli karakteristik hücre yüzey antijenlerine sahip aktive T-lenfositlerin önemli oranda artması ile karakterizedir.

Bazı yeni gözlemler, CMV gibi bazı viral genlerin sarkoidoz ile ilişkili inflamatuvar bileşenlerin üretimini artırabileceğini düşündürmektedir.

Sarkoidoz Nasıl Bir Hastalıktır ?

Sarkoidoz bir kanser değildir, bulaşmaz.

Bazı ailelerde ve zencilerde daha sık görülse de anneden çocuğa geçip geçmediği kesin olarak bilinmiyor.

 

Sarkoidozun Belirtileri  Nelerdir ?

Sarkoidozun ilk belirtileri arasında dispne yani nefes darlığı ve geçmeyen bir öksürük bulunur.

Ancak sarkoidoz, deride kızarıklık ve döküntü ile aniden de ortaya çıkabilir. Eritema nodozum yani yüz, kol ve daha sıklıkla baldırın ön yüzünde oluşan kırmızı yumrulu lekeler veya gözlerde inflamasyon da sık görülen belirtilerdir.

Bununla birlikte, sarkoidoz semptomlarının daha genel olması, olağandışı değildir. Kilo kaybı, yorgunluk, gece terlemesi, ateş veya genel olarak kötü hissetme de hastalığın ipuçları olabilir.

Sarkoidozu Düşündüren Bulgu ve Semptomlar

Akciğerlere ve lenf düğümlerine ek olarak, sarkoidozdan etkilenen diğer organlar sıklık sırasına göre karaciğer, deri, kalp, sinir sistemi ve böbreklerdir.

Hastalar etkilenen spesifik organla ilgili semptomlara sahip olabilirler, genel belirtilere sahip olabilirler veya herhangi bir semptom göstermeyebilirler.

Herhangi bir semptom yoksa dahi, bir doktor bazen rutin muayene sırasında, genellikle göğüs röntgeninde veya başka bir şikâyet kontrolünde sarkoidoz bulguları tespit edebilir.

Sarkoidoz sinyalleri arasında, tükürük veya göz yaşı bezlerinin büyümesi ve kemik dokusunda kistler de vardır.

Akciğerler genellikle sarkoidozda ilk tutulan yerdir. Hastaların yaklaşık % 90’ında akciğerler tutulur ve  % 30-40’ında kuru öksürük ya da balgam, nefes darlığı, bazen göğüs ağrısı ve göğüste sıkışma hissi gibi akciğer tutulumu belirtileri görülür.

Akciğer sarkoidozunda sonunda fibroz oluşabilir, akciğer sertleşir ve solunumu daha da zorlaştırır.

Göz hastalıkları, özellikle çocuk hastaların yaklaşık % 20-30’unda görülür. Göz tutulumu herhangi bir semptom vermeyebilir veya kızarıklık, gözlerde sulanma ile başlayabilir. Nadir vakada katarakt, glokom ve körlük görülebilir.

Deri, sarkoidoz hastalarının yaklaşık % 20’sinde etkilenir. Deri sarkoidozu genellikle yüzdeki küçük, kabarık lekeler ile gider.

Bazen sarkoidoz sinir sistemi problemlerine neden olabilir. Örneğin, sarkoid granülomlar beyinde, omurilikte, yüz ve optik sinirlerde görülebilir. Yüz felci ve diğer sinir hasarı semptomları, yüksek dozda kortizon gibi ilaçlarla derhal tedavi edilmesini gerektirir.

Nadiren, kalbi tutabilir, bu da ciddi bir sorundur.

Sarkoidozu olan insanlarda bazen hastalığın aktivitesiyle ilgisi olmayan ve yanlış yönlendirilmiş bağışıklık sistemi nedeniyle depresyon görülebilir.

Sarkoidoz belirtileri aniden belirebilir ve sonra ortadan kaybolabilir. Ancak bazen yaşam boyu da devam edebilir.

Sarkoidoz Kimlerde Sık Görülür ?

Sarkoidoz, bir zamanlar nadir görülen bir hastalıktı. Artık tüm dünyada görülen yaygın bir kronik hastalık olduğunu biliyoruz.

Skarlaşan akciğer rahatsızlıklarının en yaygın olanıdır.

Herkes sarkoidoz alabilir. Her ırk ve her iki cinsiyette de görülebilir.

Çoğunlukla 20-40 yaş arasındaki insanları etkiler.

Sarkoidozda Prognoz yani Gidişat Nasıldır ?

Genel olarak sarkoidoz kendi kendine kaybolan bir hastalıktır, çoğunlukla 2-3 yıl içinde iyileşir.

Hastaların % 60-70’i doğal olarak iyileşir, çoğu zaman hasta hiçbir şey bilmeden ya da yapmadan iyileşir.

Sarkoidoz hastalarının % 20 -% 30’unda kalıcı akciğer hasarı oluşur.

Hastaların % 10-% 15’inde sarkoidoz kronikleşebilir.

Granülomlar veya fibrozis akciğerler, kalp, sinir sistemi, karaciğer veya böbrekler gibi ciddi bir hayati organın işlevini etkilediğinde sarkoidoz ölümcül olabilir. Bu, vakaların % 5 -% 10’unda görülebilir.

Sarkoidoz Tedavisini Hangi Doktorlar Yapar ?

Sarkoidoz vücudun çeşitli organlarını tutabileceğinden ilgili organın uzmanı doktor hastaların tedavisinde rol oynar. Sarkoidozu olan hastalar ilk önce bir göğüs hastalıkları uzmanınca değerlendirilmelidir.

Sarkoidoz Evrelemesi Nasıldır ?

Sarkoidoz, akciğer grafisindeki görünüme göre evrelendirilir.

Evre 0 sarkoidoz : Normal akciğer grafisi, diğer organlarda granülom.

Evre 1 sarkoidoz : Her iki tarafta lenf bezlerinde büyüme.

Evre 2 sarkoidoz : Her iki tarafta lenf bezi büyümesi ile birlikte akciğer dokusunda hastalığa bağlı gölgelenmeler.

Evre 3 sarkoidoz : Sadece akciğer dokusunda hastalığa bağlı gölgelenmeler ve sızıntı.

Evre 4 sarkoidoz : Akciğerlerde esneklik kaybı ve büzüşme denilen fibrozis gelişmesi ki, bu oldukça ileri evredir.

Sarkoidoz Tanısı Nasıl Konur, Hangi Testler Kullanılır ?

Sarkoidozun ön tanısı, hastanın tıbbi geçmişi, rutin testleri, fizik muayene ve göğüs röntgeni ile konur.

Doktor berilyozis, tüberküloz, çiftçi akciğer hastalığı veya hipersensitivite pnömonisi, fungal enfeksiyonlar, romatoid artrit, romatizmal ateş ve lenf bezlerinin kanseri yani lenfoma gibi benzer özellikler taşıyan diğer granülomatöz hastalıkları ekarte ettikten sonra sarkoidoz tanısını doğrular.

Sarkoidoz İçin Kesin Tanı Koyan Röntgen ve Laboratuvar Testleri Var mı ?

Sarkoidoz kesin tanısı için tek bir test yoktur.

Röntgen ve kan testleri, pulmoner fonksiyon testleri genellikle tanı için ipucu sağlar.

Kan testlerinde, anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) adı verilen bir enzimin ölçümü faydalıdır. Granülom oluşturan hücreler büyük miktarlarda ACE salgıladığından, sarkoidoz hastalarında enzim düzeyleri genellikle yüksektir.

Bununla birlikte, ACE düzeyleri sarkoidoz hastalarında her zaman yüksek değildir ve artmış ACE düzeyleri diğer hastalıklarda da görülebilir.

ACE nedir için buraya tıklayınız.

Kanda kalsiyum yükselebilir, buna hiperkalsemi denir, sarkoidozda sık görülür ama spesifik değildir.

Bronkoalveoler lavaj

Bu, akciğerlerin içindeki hücreleri yıkamak ya da lavaj yapmak için, bronkoskop olarak adlandırılan, hafif uzun, dar bir tüp kullanır. Bu yıkama sıvısı, akabinde inflamasyonu ve bağışıklık aktivitesini yansıtan çeşitli hücre ve diğer maddelerin miktarı için incelenir. Bu sıvıdaki yüksek beyaz kan hücre sayısı yani artmış lökosit, genellikle akciğerlerde bir iltihap olduğunu gösterir.

Biyopsi

Bir bronkoskop ile elde edilen akciğer dokusunun veya diğer dokuların numunelerinin mikroskopik incelenmesi, granülomların nerede oluştuğunu söyleyebilir ve nihai teşhis sağlayabilir.

Galyum tarama

Bu prosedürde, radyoaktif kimyasal element galyum-67 damara enjekte edilir. Galyum, sarkoidoz ve diğer enflamatuvar koşullardan etkilenen vücut bölgelerinde toplanır.

Vücudun herhangi bir yerindeki galyum alımındaki artış, inflamatuvar etkinliğin geliştiğini ve hangi dokunun ne kadar etkilendiğini gösterir.

Bununla birlikte, herhangi bir iltihaplanma galyum alımına neden olduğundan, pozitif bir galyum taraması, mutlaka hastanın sarkoidozu olduğu anlamına gelmez.

Kveim testi

Bu test sarkoid doku maddesinin standart bir preparatını cilde enjekte etmeyi içerir. Bir yandan, enjeksiyon noktasında oluşan benzersiz bir yumru sarkoidoz için pozitif olarak kabul edilir.

Öte yandan, test sonucu hastada sarkoidoz olsa bile her zaman pozitif olmayabilir.

Sarkoidoz Tedavisi Nasıldır ?

Neyse ki, sarkoidozlu birçok hasta tedaviye ihtiyaç duymaz.

Her şeyden önce semptomlar genellikle kendiliğinden yok olma eğilimindedir.

Tedavi önerildiğinde, asıl amaç akciğerleri ve diğer etkilenen organları korumak ve semptomları gidermektir.

Hastalığın tedavisinde kortikosteroid ilaçlar, enflamasyon ve granüloma oluşumu için birincil tedavi olarak kalmaya devam etmektedir.

Gelişmiş sarkoidozda mevcut olabilen akciğer skarlasmasını (fibroz) tersine çevirmek için şu anda herhangi bir tedavi yoktur.

Hiperkalsemi varsa kalsiyum bakımından zengin gıdalar, D vitamini veya güneş ışığından kaçınma veya prednizon verilir.

Hastalık özellikle akciğerler, göz, kalp, sinir sistemi, dalak veya böbreklerde şiddetli ise kortikosteroid reçete edilebilir.

Kortikosteroid tedavisi genellikle iyileşme ile sonuçlanır. Bununla birlikte, semptomlar durduğunda genellikle tekrar başlar. Bu nedenle, tedavi, birkaç yıl boyunca, bazen hastalık aktif kaldığı sürece veya nüksetmeyi önlemek için gerekli olabilir.

Dirençli yani refrakter sarkoidoz ve sinir sistemini tutan nörosarkoidoz vakalarında, tümör nekroz faktör blokerleri (TNF-blokerler) kullanarak yapılan son araştırmalar yararlı olmuştur. Kullanılan TNF blokerleri adalimumab (Humira) ve infliximab (Remicade) dir.

Sarkoidozun Prognozu yani Gidişatı Nasıldır ?

Sarkoidozun prognozu genellikle çok iyidir.

Prognoz nihayetinde sarkoid inflamasyonun bulunduğu yere ve şiddetine bağlıdır.

Sarkoidozu Önlemek Mümkün müdür ?

Sarkoidoz nedeni halen bilinmemektedir, bu nedenle bu hastalığın önlenmesi veya tedavisi için bilinen bir yol yoktur.

Sigara içmemek, akciğerlere zarar verebilecek toz ve kimyasallardan kaçınmak gerekir.