Hemoglobin (Hb)  eritrositlerin (kırmızı kan hücreleri) ana komponentidir, O2 ve CO2 taşırlar. Hb tayini anemi (kansızlık) tanısı, izlemi ve tedaviye yanıtını görmede RBC’den (eritrosit sayısı) daha önemlidir. Ayrıca polisitemi (Hb yüksekliği ile giden durumlar) tanı ve izleminde de kullanılır.

Hb ayrıca ekstrasellüler sıvının (kan ve hücreler arası) önemli bir tamponudur. Asit-baz dengesini korumada rol oynar.

Hemoglobin retiküloendotelyal sistemin ribozomlarında protoporfirin IX, Fe2+ ve globulin’den sentezlenir. Pantotenik asit, piridoksal fosfat, B12 vitamini ve intrinsik faktör bu sentez için gereklidir. Hb, 4 adet globulin proteini ile 4 adet hem adlı yapıdan oluşur. Hem, demir ve kana kırmızı rengini veren porfirin maddesinden oluşur. 

Hemoglobin; α (alfa), β (beta), (gama) ve δ (delta) olmak üzere 4 çeşit polipeptid zinciri içerir. Yetişkin bir insanın hemoglobini, HbA olarak adlandırılır ve %97,5 (α2β2), HbA2 % 2,5 (α2δ2)’den ibaret bir polipeptid zinciridir.

Hemoglobin eritrositlerin kemik iliğinden dolaşıma geçişinin 120-130. günü retiküloendotelyal sistem hücrelerini ihtiva eden dalak, karaciğer ve kemik iliğinde yıkıma uğrar.

Fetustaki hemoglobin olan HbF ise α2gama2 zincirlerinden oluşur. HbF’in oksijene afinitesi (ilgisi) HbA’dan %50 daha fazladır. 1 yaşından sonra oranı % 2’yi geçmez.

α ve β zincirlerindeki hatalı bir sentez çeşitli hastalıklara neden olur. Örneğin; β zincirinin 6. pozisyonundaki glutamik asit yerine valinin geçmesiyle meşhur orak hücreli anemi (HbC) oluşur. Hemoglobinin dalakta çok hızlı olarak yıkılmasıyla anemi oluşur.

Fetus hemoglobinindeki gama zincirinin doğumdan sonra β zinciri şekline dönüşmesi gerekir. Dönüşmezse Akdeniz anemisi (β-talasemi) meydana gelir.

Kanın O2 taşıma kapasitesi eritrosit sayısından ziyade içerdiği hemoglobin oranıyla ilişkilidir çünkü bazı eritrositler diğerlerinden daha fazla yada az hemoglobin taşır.

Dokularda O2 düşük, CO2 ve H iyonu konsantrasyonu yüksektir. Düşük pH’da (asidozlar) Hb’den daha çok O2 ayrılır böylece fazlaca olan H iyonu boşta kalan Hb tarafından bağlanarak asidik ortam düzeltilmeye çalışılır. CO2 eritrositlere girer, karbonik anhidraz tarafından HCO3 (bikarbonat) ve protonlara çevrilir. Protonlar Hb’e bağlanır ve HCO3 kana ve dokulara geçer, bu da pH’ yükseltir ve asidozdan vücut kendini korumaya çalışmış olur, karşılık olarak da klor (Cl) eritrositlere girer, buna da klorür göçü (chloride shift) denir.

Hb’ne CO2 bağlanırsa buna karbaminohemoglobin, CO bağlanırsa buna da karboksihemoglobin adı verilir. Hemoglobinin CO’e ilgisi O2’den 220 kat daha fazladır. Soba zehirlenmelerinde oluşan bileşik budur, böylece oksijen yeterince tasınamaz ve beyin ölümü olur.

Hemoglobindeki demirin Fe3+ haline yükseltgenmesiyle de methemoglobin oluşur.

Hemoglobine CN- bağlanırsa buna da siyanohemoglobin adı verilir ki (siyanür zehirlenmesinde oluşur, tedavide sodyum tiyosülfat verilmelidir).

 

Hb düşüklüğü ile giden durum ve hastalıklar :

 

• Anemiler (Demir eksikliği anemisi – Talasemiler – Pernisiyöz anemiler – Hemoglobinopatiler.. )
• Karaciğer hastalıkları
• Hipotiroidizm
• Akut ve kronik kanamalar (kanamalardan hemen sonra Hb ve HCT azalmaz, bir süre geçmesi gerekir )
• Hemolitik anemiler (uygunsuz kan nakillerine bağlı, kimyasal madde ve ilaç reaksiyonları, infeksiyonlara reaksiyonel, yanıklara ve metal kalp kapakçıklarına bağlı, hodgkin hastalığı, lösemiler, lenfomalar, SLE, sarkoidoz, böbrek infarktı vs.. )
• Aşırı sıvı alımı
• Gebelerde Hb düşüktür çünkü plazma hacmi fazladır, görecedir.
• Birçok ilaç Hb düşüklüğü yapar.

 

Hb yüksekliği ile giden durum ve hastalıklar :

 

• Polisitemi vera
• Konjestif kalp yetmezliği
• Transfüzyonlar
• KOAH ( Kronik obstrüktif akciğer hastalığı )
• Yüksek rakımda yaşayanlarda (dağ gibi) Hb, HCT ve RBC yüksektir.
• Yenidoğanlarda Hb yüksektir
• Gentamisin ve metildopa gibi ilaçlar Hb yüksekliği yapar
• Ağır egzersiz Hb yüksekliği yapar
• Aşırı sigara içme zamanla Hb yüksekliği yapar
• Şiddetli lökositoz ve hiperlipidemi durumlarında Hb yalancı yüksek çıkar.

 

Polisitemiler :

RBC, HCT ve/veya Hb yüksekliği olan hastalıkların genel adıdır.

♦ Rölatif polisitemi: RBC,HCT ve /veya Hb’ deki artış plazma volümündeki azalmaya bağlıdır yani yalancıdır (dehidratasyon, ishal ve şiddetli kusma) veya geçici  eritrosit artışı (stres, sigara içimi..)

♦ Mutlak veya gerçek polisitemi:

1-Primer (polisitemi vera)
2-Sekonder (yüksek rakım, kardiyopulmoner hastalıklar, renal tümör ve kistler, hepatoma, serebellar
 hemanjiyoblastom.)

 

Anemiler :

RBC, HCT ve/veya Hb düşüklüğü ile giden hastalıkların genel adıdır. Çeşitli sınıflandırılmaları mevcuttur, aşağıda bir örnek vermek gerekirse;

Hipoproliferatif anemiler (kemik iliğinde RBC yapımı az)

• Kemik iliği aplazisi
• Miyelofitizik anemi
• Kan diskrazileri
• Kronik hastalıklar
• Organ yetmezlikleri
• Maturasyon defektine bağlı anemiler
• Hipokromik anemiler
• Megaloblastik anemiler
• Miyelodisplastik sendromlar

 

Hiperproliferatif anemiler (RBC üretimi çok ama Hb veya HCT düşük)

• Akut kan kayıpları
• Hemolitik anemiler (eritrositler erkenden yıkılır)

 

Dilüsyonel anemiler

• Gebelik
• Splenomegali

Numune :

EDTA’lı tam Kan. Numune mümkünse aç karnına alınmalıdır ve hemoliz olmamalıdır. Tüpün işaret seviyesine kadar kan alınmalı ve hemen nazikçe 5 kez alt-üst edilmelidir, çalkalanmamalıdır.

 

Referans değerler :

Kadınlar : 12 – 16 g/dl
Erkekler : 13 – 17.4 g/dl
Çocuklar 0-2 hafta: 14.5 – 24.5 g/dl
Çocuklar 2-8 hafta: 12.5 – 20.5 g/dl
Çocuklar 2-6 ay: 10.7 – 17.3 g/dl
Çocuklar 6 ay-1 yıl: 9.9 – 14.5 g/dl
Çocuklar 1-6 yıl: 9.5 – 14.1 g/dl
Çocuklar 6-16 yıl: 10.3 – 14.9 g/dl
16-18 yaş: 11.1 – 15.7 g/dl

 

Hb için panik değerler :

< 5 g/dl : Kalp yetmezliği ve ölüm görülebilir.
> 20 g/dl : Hemokonsantrasyon ile kapiller damarlar tıkanıp felç ve infarktüsler olabilir.