DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI

Doğumsal kalp-damar oluşum bo­zuklukları, bebek anne karamda iken ya da doğumdan hemen sonra yerleşen or­ganik hastalıklardır. Doğumsal kalp has­talıkları, tüm doğumsal hastalıkların yaklaşık onda birini oluşturur. İstatistik­lere göre her 1.000 doğumun 2-6’sında doğumsal kalp hastalığı görülmektedir.

NEDENLERİ

Kalp-damar oluşum bozukluklarının nedenleri tam olarak aydınlatılmış de­ğildir. Anne yaşının doğumsal kalp has­talığında rol oynadığı düşünülmektedir. Çok genç ya da çok yaşlı annelerin ço­cuklarında doğumsal kalp hastalığı oranı artar. Etnik grup ve cinsiyet gibi et­kenlerin pek önemli olmadığı bilinınek-[tedir. Ama kız çocuklarda açık kalmış rdamar yolu (patent duetus arterio), erkek çocuklarda ise aort darlığı, Pallot dörtlemesi ve büyük damarların yerleşim bozukluğu (transpozisyon) daha sık görülür. Tek ya da çift yumurta ileri arasında hastalığa yakalanma imin yaklaşık aynı olması, kalıtımın doğumsal kalp hastalığında fazla ıem taşımadığını gösterir. Öte yandan ilaçların, enfeksiyon etkenlerinin metabolizma bozukluklarının, bebe-anne karnındaki normal gelişimini )zarak, oluşum kusurlarına yol açtığı işünülmektedir.
DÖlütün gelişiminde bozukluk yapmaları (teratojenik etki) kesinlikle belli başlı ilaçlar talidomid, kortikos-roit grubu ve kinindir. Birçok kadın, ebelik döneminde doktora danışmadan aç kullanır.
Embriyo gelişimini olumlu etkileyen n vitamin ve mineralleri içeren ilaç-dışında, bütün ilaçların dölüte zarar ıe olasılığı vardır. Embriyo gelişimini olumsuz etkileyebilen başlıca enfeksiyon etkenleri kızamıkçık, kabaku­lak, hcrpes ve grip virüsleri ile sitome-galovirüs ve toksoplazma parazitidir. Bunlardan yalnız kızamıkçık virüsünün kalpte doğumsal oluşum bozukluklarına yol açtığı kesin olarak kanıtlanmıştır. Gebelik sırasında kızamıkçık geçiren bazı annelerin bebeklerinde işitme kay­bı, gözde katarakt ve kalpte gelişim bozukluguyla kendini belli eden üçlü bir oluşum bozukluğu görülür. Metabolik etkenler arasında annedeki şeker hastalı­ğının doğumsal kalp hastalığı oluşu­munda rol oynadığı düşünülmektedir.
Ayrıca kalıtsal hastalığı olanlarda da doğumsal kalp hastalığı oranı yük­sektir. Mongolizm adı verilen 21. kro­mozom bozukluğu (Down sendromu) olan çocukların yaklaşık yüzde 40′ında kalpte oluşum bozukluğu vardır.

KALPTE OLUŞUM BOZUKLUĞU NASIL TANINIR?

Yaşamın ilk haftasından başlayarak be­bekte bir kalp bozukluğu olup olmadığı anlaşılabilir. Kalp hastalığını düşündü­ren başlıca belirtiler, morarma (siyanoz), nefes darlığı, kalp yetmezliği, kalp atım­larının hızlanması ve dinlemeyle muaye­nede kalpte üfürüm bulunmasıdır.
Doğumda yaygın ve ağır bir morar­ma (deri ve mukozaların mavi renk al­ması), kalpte üfürüm olmasa da, do­ğumsal kalp hastalığının önemli bir be­lirtisidir. Öncelikle morarmanın akci­ğer, beyin ya da enfeksiyon hastalıkla­rına bağlı olmadığı belirlenmelidir.
Morarma yaşamın 2-3. gününde or­taya çıkarsa, kesin tanı konarak olgunun cerrahi girişime uygun olup olmadığı araştırılmalıdır. Hafif morarmalar göz­den kaçabilin Doğumsal kalp hastalığın­dan kuşkulanılırsa nefes darlığı, kalp alım sayısı fazlalığı ve karaciğer büyü­mesi gibi belirtilerin aranması gerekir. ‘
Hastadaki tek belirtinin üfürüm ol­ması, her zaman kalp hastalığını göster­mez. Çocukların yaklaşık yüzde 60′ında kalp hastalığına bağlı olmayan üfürüm görülebilir. Kalp üfürümü, normal be­beklerde de duyulabilir. Doğumdan başlayarak duyulan üfürümler, akciğer atar-daman darlıklarında, mitral kapağı yet­mezliği gibi kalp hastalıklarında duyula­bilir; bazen ağır oluşum bozukluklarının belirtisi olabilir. Daha geç aşamada ka­rıncıklar arasındaki büyük deliklere bağlı üfürümler duyulabilir. Bir kalp üfürümü-nün nedenini anlamak için öncelikle ak­ciğer filmi, elektrokardiyogram ve eko-kardiyogram incelemeleri yapılmalıdır.

Doğumsal kalp hastalıkları, morarma (siyanoz) bulunup bulunmamasına göre iki gruba ayrılabilir. Morarma görülen (siyanozlu) kalp hastalıklarının en önemlileri büyük damarların yanlış yer­den çıkması (transpozisyon), sağlam ka­rıncıklar arası bölme ile birlikte akciğer atardamarı kapağında darlık ya da tı­kanma oluşu, Fallot dörtlemesi (tetralo-jisi) ve sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki triküspid (üç kanatlı) kapa­ğın tıkalı oluşudur.
Morarmasız (siyanozsuz) kalp hasta­lıklarının başlıcaları ise kulakçıklar ya da karıncıklar arası bölmede açıklık oluşu, atardamar yolunun açık kalması, basit akciğer atardamarı darlığı, aort ka­pağı darlığı ve aort yayının bölgesel darlığıdır.
Morarma olup olmamasına göre ya­pılan sınıflama bazı yanılgılara neden olabilir. Örneğin, morarma ile görülen bazı doğumsal kalp hastalıklarında ya­şamın ilk günlerinde morarma olmaya­bilir ya da morarmasız hastalarda ilk günlerde geçici morarma görülebilir.
Klinik açıdan doğumsal kalp has­talıklarını elektrokardiyogram ve akci­ğer filmi sonuçlarına ve morarmanın bulunup bulunmamasına göre sınıfla­mak daha doğrudur. Elektrokardiyog­ram (EKG) sağ ya da sol karıncığın ya da her ikisinin büyüdüğünü gösterebilir. Akciğer filminde kalbin biçimi, gelişim bozukluğunun türünü gösterebilir, ayrı­ca akciğer alanında damarlanmanm nor­mal, azalmış ya da artmış olduğu sapta­nabilir. Bu özelliklere göre şöyle bir sı­nıflama yapılabilir:
Sağ karıncıkta aşırı büyüme ve akci­ğerde aşırı danıarlanmayla birlikte görülen doğumsal kalp hastalıkları: a) morarma ile birlikte görülenler:
– büyük damarların yerleşim bozukluğu
b) morarma görülmeyenler:
– mitral kapak (sol kulakçıkla sol karın­cığı ayıran kapak) ile aort kapağının tı­kanıklığı; aort yayının darlığı; açık kal­mış atardamar yolu; kulakçıklar arası bağlantı; akciğerden toplardamar dönü­şünün ağır bozukluğu.
Sağ karıncıkta aşırı büyüme ve akci­ğerde damarlanma azalması ile birlik­te görülen doğumsal kalp hastalıkları: Bunların hepsi morarma ile birlikte gö­rülür.
– akciğer atardamarı darlığı ve karıncık­lar arası bölmenin sağlam olduğu akci­ğer atardamarı kapağı darlığı; Fallot dörtlemesi (tetralojisi).
Sağ karıncıkta aşırı büyüme ile bir­likte akciğerde damarlanma değişik­liği görülmeyen doğumsal kalp has­talıkları:
– akciğer atardamarı kapağının ağır ol­mayan darlığı.
Sol karıncıkta aşırı büyüme ve akci­ğerde aşırı damarlanma ile birlikte görülen doğumsal kalp hastalıkları:
– çok seyrek görülür.
Sol karıncıkta aşırı büyüme ve akci­ğerde damarlanma azalması ile birlik­te görülen doğumsal kalp hastalıkları:
– sağ kulakçık ile sağ karıncığı ayıran üç kanatlı (triküspid) kapağın tıkanıklı-ğıyla birlikte görülen akciğer atardama­rı kapağı darlığı; perdeli akciğer atarda­marı darlığıyla birlikte, sağ karıncıkta gelişme geriliği.
Sol karıncıkta aşırı büyüme ile bir­likte akciğerde damarlanma değişik­liği görülmeyen doğumsal kalp hasta­lıkları: Çok ender görülürler.
– kalp boşluklarım döşeyen kalp iç zar (endokart) katmanında bağ ve esnek doku artışı (endokardiyal fibroelastozı: kalp kasmda glikojen birikmesi; do­ğumsal mitral kapak yetmezliği.
Her iki karıncıkta aşırı büyüme ve akciğerde damarlanma artması ile birlikte görülen doğumsal kalrç has­talıkları:
– karıncıklar arası bozuklukla birlikte büyük damarlarda yerleşim bozukluğu: karıncıklar arası bağlantı; atardamar çı­kış yeri; atardamarlar arasındaki açıklı­ğın kapanmaması. :
Her iki karıncıkta aşırı büyüme vt akciğerde damarlanma azalması ile birlikte görülen doğumsal kalp has­talıkları: Çok seyrek görülür.
– akciğer atardamarı kapağmda darlıkla birlikte büyük damarların yerleşim bo­zukluğu